Sindroma Defisiensi Poliglanduler

DEFINISI
Sindroma Defisiensi Poliglanduler adalah keadaan-keadaan dimana beerapa kelenjar endokrin menjadi kurang aktif dan menghasilkan hormon dalam jumlah yang kurang dari normal.


PENYEBAB
Sindroma defisiensi poliglanduler bisa merupakan suatu penyakit keturunan. Selain itu, penekanan aktivitas kelenjar endokrin bisa terjadi akibat:

• Reaksi autoimun yang menyebabkan peradangan dan menghancurkan sebagian atau seluruh kelenjar
• Infeksi
• Berkurangnya aliran darah yang menuju ke kelenjar
• Tumor.

Setelah sebuah kelenjar mengalami kerusakan, kelenjar lainnya juga sering mengalami kerusakan sehingga banyak kelenjar yang fungsinya menurun atau terhenti sama sekali (kegagalan kelenjar endokrin multipel).


GEJALA
Gejalanya tergantung kepada kelenjar yang terkena. Hipotiroidisme terjadi jika kelenjar tiroid menghasilkan sedikit hormon tiroid. Jika kelenjar adrenal yang kurang aktif menghasilkan sedikit hormon kortikosteroid, maka akan terjadi penyakit Addison.

Berdasarkan saat timbulnya gejala (pada masa kanak-kanak atau dewasa) dan kelenjar yang terkena, sindroma defisiensi poliglanduler dikelompokkan ke dalam 3 golongan:

1. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 1
   Biasanya terjadi pada masa kanak-kanak. Gambaran yang paling sering ditemui adalah hipoparatiroidisme (kelenjar paratiroid yang kurang aktif). Kedua tersering adalah penyakit Addison (kelenjar adrenal yang kurang aktif) dan infeksi jamur menahun (kandidiasis mukokutaneus kronis).
   
   Infeksi jamur kemungkinan terjadi karena penderita memiliki respon kekebalan yang tidak adekuat terhadap jamur yang biasa dan tidak menunjukkan reaksi yang normal untuk melawan infeksi. Kadang terjadi diabetes akibat pankreas yang kurang aktif menghasilkan insulin. Pada penderita seringkali terjadi hepatitis, batu empedu, kesulitan dalam menyerap makanan, dan kebotakan dini.
   
   
2. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 2
   Biasanya terjadi pada masa dewasa, sekitar usia 30an. Kelenjar adrenal selalu kurang aktif dan kelenjar tiroid sering kurang aktif. Beberapa penderita ada yang memiliki kelenjar tiroid yang terlalu aktif (hipertiroidisme).
   
   Penurunan fungsi pankreas menyebabkan berkurangnya jumlah insulin sehingga terjadi diabetes. Hipotiroidisme maupun infeksi jamur bukan merupakan bagian dari tipe 2.
   
   
3. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3
   Terjadi pada masa dewasa dan diduga merupakan stadium awal dari sindroma tipe 2.
   Seseorang dikatakan menderita sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3 jika tidak ditemukan kelainan pada kelenjar adrenal yang disertai oleh 2 dari gejala-gejala berikut:
   - Hipotiroidisme
   - Diabetes
   - Anemia pernisiosa
   - Hilangnya pigmentasi kulit (vitiligo)
   - Kerontokan rambut (alopesia).
   
   Jika terjadi kegagalan kelenjar adrenal maka menjadi sindroma tipe 2.

DIAGNOSA
Pemeriksaan darah digunakan untuk mengukur kadar hormon yang dihasilkan oleh kelenjar yang bersangkutan.


PENGOBATAN
Sindroma ini tidak dapat disembuhkan, tetapi bisa dilakukan terapi sulih hormon. Jika terjadi hipotiroidisme, maka diberikan hormon tiroid; jika kelenjar adrenal kurang aktif, diberikan kortikosteroid dan pada penderita diabetes diberikan insulin.

Terapi sulih hormon tidak dapat mengoreksi kemandulan atau kelainan lainnya yang disebabkan oleh kurang aktifnya kelanjar seksual (kelenjar gonad).